Kératocône: définition, causes et facteurs de risque
Introduction:
LE KERATOCONE EST UNE PATHOLOGIE CORNENNE D’ORIGINE MECANIQUE: FROTTEMENTS OCULAIRES EXCESSIFS EN INTENSITE, FREQUENCE ET DUREE, SOUVENT ASSOCIES A UNE POSITION DE SOMMEIL IMPLIQUANT UN CONTACT PROLONGE ENTRE L’OEIL LE PLUS ATTEINT ET LA LITERIE, L’AVANT BRAS OU LA MAIN ( POSITION VENTRALE OU SUR LE COTE).
Cette vidéo permet en 10 secondes de visualiser ce qu’il se passe quand on se frotte l’oeil. Elle devrait être montrée à tous les patients qui sont susceptibles de trop se frotter les yeux, en particulier les enfants et adolescents allergiques- ou leurs parents et adultes concernés.
voir: le kératocône en bref
Lire un dossier spécial consacré au kératocône
Il est urgent de redéfinir le kératocône:
Mon expérience poussée et divers travaux entrepris par mon équipe permettent de dissiper le mystère qui entoure encore cette affection, contrairement à ce qu’enseignent encore nombre de spécialistes et traités d’ophtalmologie ou de médecine. Si vous êtes concerné ou l’un de vos proches par cette affection, lisez ce qui suit. Si on vous a proposé d’emblée une procédure chirurgicale destinée à stabiliser le kératocône (cross linking), sachez que celle-ci est en réalité SANS INTERET (pour vous) à condition que vous (ou le sujet concerné) cesse définitivement de frotter ses yeux et modifie éventuellement sa position de sommeil. Le vrai traitement du kératocône doit cibler sa cause, qui est indubitablement mécanique.
L’auteur de ce site a suivi des centaines de patients atteints de kératocône, et a compris depuis plus de 10 ans que cette affection ne relevait pas d’un processus primitivement génétique ou biomoléculaire mais traumatique. Il existe des affections d’origine génétiques à l’origine d’une fragilisation des tissus oculaires; mais le tableau ophtalmologique qu’elles induisent est bien différent.
La définition classique mais partiellement erronée du kératocône détourne du véritable enjeu à même de stabiliser et de prévenir l’évolution de la maladie; l’éviction des frottements oculaires excessifs. Les frottements oculaires excessifs sont l’ingrédient INDISPENSABLE à l’apparition d’un kératocône; leur suppression permet de prévenir (ou d’enrayer l’évolution) de l’affection.
La doxa en vigueur, malheureusement encore enseignée dans les amphithéâtre et lors des stages hosptialiers (sauf dans mon service) est celle d’une affection inéluctablement progressive d’origine inconnue est certes utile pour prescrire des traitements plus ou moins aggressifs et coûteux, en plus d’être le plus souvent inutiles ou peu efficaces: cross linking, pose d’anneaux, laser cornéen (PKR) – généralement proposés dans cette ordre. Elle est pourtant incapable d’expliquer l’incroyable hétérogénéité de la présentation du kératocône, en matière de différence entre les deux yeux, d’âge de découverte, d’atteinte sporadique au sein d’une même fratrie, de discordance entre jumeaux monozygotes… Toutes ces caractéristiques s’expliquent pourtant de manière limpide par l’historique des frottements oculaires, et des causes de ceux-ci (allergie; frottements plutôt bilatéraux, position de sommeil sur le ventre avec appui nocturne prolongé sur un oeil: atteinte plutôt unilatérale ou asymétrique, etc.). Plus les frottements oculaires apparaissent tôt dans l’existence sont effectués avec les phalanges (partie dures des doigts), plus les symptômes visuels conduisant à la découverte du kératocône sont précoces.
L’arrêt strict des frottements suffit pour enrayer l’évolution du kératocône; leur poursuite expose en revanche logiquement à une augmentation de la déformation cornéenne.
En résumé:
Le kératocône est une maladie oculaire dont les symptômes découlent d’une déformation de la cornée. Cette déformation de la cornée est responsable d’un astigmatisme, d’une apparition (augmentation) de la myopie, et de divers symptômes visuels dont certains ne sont pas corrigés par le port de lunettes: dédoublements d’images brillantes sur fond sombre (comme le contour qui apparait dédoublé ou triplé de la lune dans le ciel), flou visuel persistant, etc.
La cause primitive du kératocône est mécanique: tous les patients qui développent un kératocône se sont frotté les yeux de manière excessive en durée, intensité et fréquence: ces patients sont souvent allergiques, et présentent plus généralement des facteurs de risque pour les frottements oculaires chroniques: atopie, sécheresse oculaire, travail de nuit, travail prolongé sur écran, position de sommeil sur le ventre ou le côté avec appui nocturne prolongé sur un oeil ou les deux etc.
Les lésions biomécaniques irréversibles provoquées par les frottements apparaissent d’autant plus vite que la cornée est initialement plus fine, et moins résistante.
Le diagnostic du kératocône est confirmé par la réalisation d’un examen de topographie cornéenne (étude de la forme et des variations de courbure et d’épaisseur de la cornée).
L’histoire clinique du kératocône est relativement stéréotypée:
Des troubles visuels comme un flou, une sensation de dédoublement, reliés à l’apparition d’un astigmatisme myopique unilatéral ou bilatéral (généralement plus marqué d’un côté) succèdent à une période de frottements oculaires excessifs (allergie, atopie, fatigue chronique, etc.). Une topographie cornéenne est alors effectuée et révèle les anomalies suivantes sur un oeil au moins (le plus frotté): astigmatisme irrégulier, amincissement central, asymétrie.
Le délai moyen entre le début des frottements et l’apparition des premiers symptômes visuels est généralement de l’ordre de quelques années. La déformation est alors suffisamment prononcée pour engendrer les symptômes visuels. Il existe néanmoins une phase silencieuse intermédiaire, au cours de laquelle une déformation cornéenne se constitue mais est trop faible pour être à l’origine d’une dégradation visuelle perçue subjectivement par le patient.
On constate toutefois rétrospectivement l’évolution d’un astigmatisme d’origine cornéenne, souvent de direction oblique ou inverse, en rapport avec les premiers stades de déformation de la cornée sous l’effet des contraintes mécaniques répétées.
TOUT ASTIGMATISME EVOLUTIF CHEZ L’ENFANT, L’ADOLESCENT OU L’ADULTE JEUNE DOIT FAIRE SUSPECTER UN DEBUT DE DEFORMATION CORNENNE, RECHERCHER UNE HISTOIRE DE FROTTEMENTS OCULAIRES ET MOTIVER LA REALISATION D’UNE TOPOGRAPHIE CORNEENNE.
Cette déformation est parfois mise en évidence lors de la réalisation systématique d’une topographie cornéenne chez un patient qui consulte pour une chirurgie réfractive de la myopie. Ces aspects topographiques atypiques et peu prononcés font alors poser le diagnostic de « forme suspecte de kératocône », ou encore de « kératocône fruste »; au delà de débats sémantiques et étiologiques (la théorie classique est en effet impuissante à expliquer la présence de ces formes intermédiaires peu évolutives) il est crucial de bien expiquer au patient qu’il est nécessaire de ne plus se frotter les yeux aussi énergiquement (attention au démaquillage trop appuyé !).
Contrairement à ce qu’enseignent traités classiques et clament nombre de spécialistes:
Le kératocône est une affection primitivement mécanique, non primitivement génétique: la déformation cornéenne est induite par des frottements oculaires excessifs. Au départ, la déformation infligée par les frottements est de caractère élastique (réversible à l’arrêt des frottements). Au delà d’un certain seuil (qui dépend de l’intensité des frottements et des caractéristiques natives de la cornée) la déformation devient « plastique« , c’est à dire permanente.
En effet, les frottements agissent à la fois sur le plan mécanique (désorganisation de la trame des fibres collagènes de la cornée) et biomoléculaire (cytotoxicité mécanique, réaction cellulaire avec sécrétion de cytokines et enzymes pro inflammatoires). Ces mécanismes se conjuguent pour provoquer un amincissement progressif et une réduction de la rigidité cornéenne, qui sont à l’origine de la déformation plastique de la cornée.
Cette déformation explique l’apparition ou l’évolution de l’astigmatisme, qui est généralement de type myopique.
Signes visuels évocateurs:
La perception avec un œil d’un dédoublement, ou d’images multiples, fantômes, autour des sources lumineuses, peut faire rechercher la présence d’un kératocône: ces symptômes traduisent la présence d’un astigmatisme dit irrégulier. Les dédoublements et images fantômes peuvent s’atténuer avec une correction lunettes mais ils ne disparaissent pas complètement (contrairement aux symptômes provoqués par un simple astigmatisme régulier, corrigible en lunettes).
Attention, ces symptômes ne sont pas spécifiques du kératocône. Une cataracte débutante peut également provoquer un léger dédoublement des images perçues.
Quand elle est d’origine cornéenne, toute sensation de dédoublement ou d’images multiples n’est pas forcément le signe d’un kératocône, mais traduit un certain degré de réduction de la qualité optique de la cornée. Une kératite superficielle peut par exemple occasionner le même type de symptômes.
Plus le kératocône est évolué, et plus l’intensité de ces anomalies visuelle est prononcée. Dans la majorité des cas de kératocône, les images « bavent » principalement vers le bas ou en oblique vers le bas. Plus sur la vision d’un oeil atteint de kératocône ici (en anglais)
Considérations classiques à propos du kératocône
Le Kératocône, du grec kératos pour cornée et conus pour forme de cône, est défini classiquement comme une dystrophie cornéenne classiquement idiopathique (cause inconnue) bilatérale, asymétrique, non inflammatoire. Le kératocône est caractérisé par un amincissement et une déformation progressive de la cornée. Sur le plan optique, cette déformation induit de l’astigmatisme régulier et irrégulier (aberrations optiques de haut degré) provoqué par une altération marquée de la géométrie de la cornée.
On explique volontiers dans les traités que la cause du kératocône est inconnue mais qu’il existe certains facteurs de risque pour cette affection mystérieuse comme l’allergie, l’atopie, et… les frottements oculaires…
Reléguer les frottements oculaires à un rôle subalterne (celui de « facteur de risque ») est une erreur lourde de conséquences en matière de santé publique. Ceci revient à confondre corrélation et causalité, comme si l’on considérait les rayons U.V comme un facteur de risque de coup de soleil alors qu’ils en sont la cause même. Ou encore qu’un brossage trop vigoureux des dents était un facteur de risque de gingivopathie (lésion des gencives), alors que c’est bien le brossage qui provoque directement l’atteinte gingivale.
Une redéfinition alternative et moderne du kératocône s’impose: elle se heurte malheureusement au conservatisme, au dogmatisme, voire à une certaine forme de paresse intellectuelle.
Redéfinir le kératocône
A la définition classique, descriptive et fonctionnelle du kératocône, l’auteur substitue une définition plus causale. Le kératocône se caractérise par l’apparition d’une déformation de la cornée responsable de symptômes visuels et de signes topographiques évocateurs.
Cette déformation est directement liée à l’action de frottements oculaires répétés, responsables d’un stress mécaniques de la cornée.
Le kératocône n’est pas une dystrophie primitive, ni une maladie génétique, mais une affection d’origine mécanique: sans frottements, sans stress mécanique répété, il n’y a pas de survenue de déformation du dôme cornéen, et donc de kératocône (voir page consacrée au rôle des frottements oculaires répétés vis à vis de l’incidence du kératocône, voir article « Eye rubbing; a sine qua non for keratoconus?« , voir article« No rub No cone, the Keraotconus Conjecture ».
Un site est totalement dédié à la compréhension de l’origine, ainsi que la prise en charge moderne du kératocône: https://defeatkeratoconus.com/.
De nombreux cas de kératocône sont présentés et illustrent le fait que les frottements oculaires sont un élément indispensable et nécessaire à la génèse du kératocône.
La vidéo suivante a été réalisée pour expliciter l’action directe des frottements sur le globe oculaire: le visionnage de ces images devrait suffire à faire passer l’envie de se frotter les yeux!
En particulier, l’étude des formes strictement unilatérales de l’affection, qui existent bel et bien, permet simplement de déduire l’élément essentiel qui est nécessaire au déclenchement du kératocône. Les patients qui se frottent un œil et épargnent l’autre (ou bien le frottent peu) présentent un kératocône unilatéral.
Ces observations sont riches en enseignement. En voici un exemple:
Toutefois, la majorité des patients a tendance à se frotter les deux yeux, mais souvent de manière asymétrique: invariablement, l’œil le plus frotté est le plus atteint (la cornée est plus fine et déformée).
L’œil le plus frotté est souvent celui qui subit le plus de compression la nuit en cas de position de sommeil sur le ventre ou le côté.
L’arrêt des frottements garantit l’absence de progression de la déformation de la cornée, ce qui confirme la responsabilité directe et le caractère indispensable des frottements dans l’induction du kératocône.
En conclusion:
Le kératocône n’est pas une dystrophie idiopathique mais un syndrome d’origine acquise et mécanique, dont l’expression topographique traduit la déformation plastique de la cornée, provoquée par le stress mécanique représenté par les frottements oculaires répétés.
Cette explication est forgée sur le recueil attentif de l’histoire clinique de nombreuses observations, et un raisonnement inductif. Elle est compatible avec l’ensemble des données publiées dans la littérature médicale.
Il est crucial d’expliquer aux patients atteints et à risques (allergiques, travailleurs de nuit, sur écran, etc.) de ne pas/plus se frotter les yeux. Cette simple prescription a le potentiel d’éradiquer cette maladie, et d’en stopper la progression pour ceux qui en sont déjà atteints.
Considérer le kératocône comme une pathologie dont l’origine principale est mécanique est un bouleversement paradigmatique dans le monde ophtalmologique qui n’est pas encore pleinement admis, loin de là. Outre les aspects liés à la perte de certaines indications comme le cross-linking, le poids de l’enseignement ou certains raisonnements spécieux freinent l’adoption d’une théorie qui pourrait pourtant sauver de la progression et de l’apparition du kératocône bien des yeux. Certains praticiens soutiennent par exemple que les frottements pourraient être la conséquence du kératocône! Cette position est difficile à défendre puisqu’un simple interrogatoire des patients atteints de kératocône révèle invariablement que les frottements PRECEDENT TOUJOURS, et de plusieurs mois ou années, l’apparition des premiers symptômes du kératocône.
Ainsi, l’explication mécanique du kératocône n’est pas populaire auprès de certains praticiens qui préconisent la réalisation de certains actes chirurgicaux, souvent dès la première consultation, car elle remet justement en cause le bien fondé de leur attitude interventionniste.
Il n’est jamais urgent de réaliser un cross linking, la pose d’anneaux ou la réalisation d’une photoablation laser.
Il n’existe qu’une seule urgence en matière de kératocône: arrêter tout frottement oculaire intempestif
La maladie (causée par les frottements) ne progresse plus dès l’arrêt de ceux-ci, et avec la correction de la position de sommeil (arrêter de dormir sur le ventre ou le côté, avec la tête enfoncée dans l’oreiller, le bras ou la main au contact des orbites etc.).
Le cross linking, censé durcir le tissu cornéen (en pratique clinique cet effet n’est pas démontré), n’est pas une réponse logique au kératocône. La poursuite des frottements après cross linking conduit d’ailleurs à l’aggravation du kératocône.
Dans la plupart des cas, les interventions précoces n’ont pas d’intérêt (pour le patient). Il faut identifier les frottements, traiter leur cause si possible, et s’orienter vers l’adaptation de lentilles rigides qui constitue le meilleure mode de correction optique chez les patients atteints de kératocône.
Enfin, il est logique de proposer que:
Tout enfant allergique chronique devrait bénéficier d’un suivi topographique cornéen, s’il se frotte les yeux.
Il est encourageant de constater qu’une plus jeune génération d’ophtalmologistes français, en particulier ceux dont la formation a été effectuée dans notre service, adoptent le point de vue martelé par l’auteur de ce site depuis de nombreuses années.
Quand le message relatif aux frottements sera plus largement diffusé au niveau du grand public, l’incidence du kératocône et de ses formes graves diminuera.
Si vous êtes atteint de kératocône et en comprenez l’origine, alors vous pouvez faire passer ce message : ne vous frottez pas les yeux!
N’hésitez pas à communiquer des liens vers cette page, et le site dédié: www.defeatkeratoconus.com
Voir aussi:
Le kératocône en bref
Correction de la vision et kératocône
Formes suspectes de kératocône
Kératocône infraclinique
Consulter des cas documentés avec suivi de kératocône (en anglais)
Une présentation video justifiant la conjecture « No rub, no cone »:
voir également: astigmatisme irrégulier – ectasie – kératocône fruste – kératocône suspect – aberrométrie et kératocône – topographie cornéenne – vision dédoublée – crosslinking – crosslinking et cicatrisation – controverses sur le crosslinking